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2026年9月15日 15:56
Wie der Transporter SLC26A11 das Recycling in den Zellen in Gehirn und Niere ermöglicht
Unsere Zellen haben in ihrem Inneren eine eigene “Müllabfuhr”，die all einsammelt，是缺陷，verbraucht oder fremd ist。 Als eine Art“Magen der Zelle”接管了所谓的“Lysosomen dabei das Recycling”。 Doch die Abbauprodukte müssen auch wieder aus den Organellen heraustransportiert werden、sonst teil schwere 神经学 Erkrankungen 正处于危险之中。在 Zellen von Gehirn 和 Nieren 功能中，我们可以看到 Sulfat 的外观，这是 MHH 修女的研究联盟。
Aufräumen 是 unserem Alltag unerlässlich – das gilt auch für menschliche Zellen。 Sie haben eine eigene Müllabfuhr, die alte Zellteile, Fremdkörper wie etwa Bakterien sowie Abfallstoffe in ihrem Inneren aufspürt und in einer Müllsack umschließt. Doch die Natur ist keine Verschwenderin und so wird der Zellmüll nicht einfach entsorgt, sondern in seine Bausteine zerlegt und wiederverwertet. Die Aufgabe dieser Recyclinghöfe 接管了所谓的溶酶体。 Sie bauen unterem Proteine ab, beind als Nebenprodukt Sulfat anfällt, eine chemische Verbindung aus Schwefel und Sauerstoff.但硫酸盐也必须再次从溶酶体中去除。 Sammelt 无法控制，因此会因酶而死亡。 Solche Störungen 可导致一组称为溶酶体 Speicherkrankheiten sind 的疾病。例如，这包括桑菲利波综合症，一种致命的神经系统疾病。
Trotz ihrer Bedeutung war die molecular Maschinerie，diesen Mechanismen zrunde liegt，到目前为止基本上还不清楚。汉诺威医学大学神经生理学研究所 (MHH) 主任、研究团队 Jan-Philipp Machtens 教授与 Dr. Jan-Philipp Machtens 与于利希研究中心和马克斯普朗克分子研究所在药物研究领域开展合作。 Die Forschenden fanden heraus，dass ein bestimtes Enzym in der Lysosomen-Membran für den Export überschüssigen Sulfats aus den 溶酶体 ist 保证。 《工人》已在《通讯自然》杂志上发表。
溶酶体发挥“Magen der Zelle”的作用
溶酶体是大溶酶体，是泽林内伦的器官。细胞器是细胞内执行特定任务的专门的、独立的区域——类似于我们的器官。溶酶体作为蛋白质的终点站，其生命周期是完整的。 Sie werden mitunter auch as “Magen der Zelle” bezeichnet und haben wie dieser in ihrem Inneren eine saure Umgebung. Wie der Magen verdauen sie das，是 sie einschließen – zellfremdes oder zelleigenes 材料，即 Proteine、Kohlenenchante、Fett- und Nukleinsäuren。这些物质被酶分解，产生的单质被 Zellinnere 的溶酶体膜运输，然后在那里被重新估价。 “在这种情况下，膜蛋白将 SLC26A11 命名为硫酸转运蛋白，”Machtens 教授说。 Das allgemeine Vorhandensein von SLC26A11 – vor allem in Zellen der Niere und des Gehirns – war schon bekannt. Doch wo genau es sich aufhält und welche Aufgabe es aufhält, war bislang unklar. “在溶酶体中 SLC26A11 的功能已被证实”，神经生理学的研究。
酶的双重功能是决定性的
在untersuchungen中，研究人员发现SLC26A11具有双重功能。 Zum einen exportiert éals Transporter das beim Proteinabbau entstehende Sulfat aktiv aus den Lysosomen – und zwar immer zusammen mit einem positiv geladenen Wassertsoff-Atom and im Austausch mit einem negative geladenen Chloratom, auch Chloridion genanant.这种运输耦合为从酸性溶酶体有效输出硫酸盐提供了必要的能量。 Allerdings würde es dann dort wiederum zu einer Ansammlung von Chlorid kommen。因此，SLC26A11还有第二个功能，即氯离子通道，再次释放积累的氯离子。 “SLC26A11 作为硫酸盐转运蛋白和氯离子通道的双重功能对于溶酶体履行其蛋白质分解功能以及细胞有效处理神经生理学中的蛋白质废物至关重要”。创新疗法的新解决方案，不属于溶酶体疾病，是神经系统疾病的一部分，是溶酶体中氯的调节。
科学合作伙伴：
Bassam George Haddad 博士，haddad.bassam@mh-hannover.de，Jan-Philipp Machtens 教授博士，machtens.jan-philipp@mh-hannover.de，电话 (0511) 532-5544。
原帖：
SLC26A11是一种非典型溶质转运蛋白，具有介导溶酶体硫酸盐转运的双转运通道功能”：
照片
Die moleculare Darstellung zeigt die Doppelfunktion: Für einen reibunglosen Proteinabbau leitet das …
描述：神经生理学研究所，
版权所有：MHH 神经生理学研究所
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